Bildgebung in der zystischen Nierenerkrankungen …

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Bildgebung in der zystischen Nierenerkrankungen ...

Arch Dis Child 2000; 83. 401-407 doi: 10.1136 / adc.83.5.401

Imaging bei zystischer Nierenerkrankung

  1. R de Bruyn.
  2. I Gordon
  1. Klinik für Radiologie, Great Ormond Street Hospital für Kinder NHS Trust, Great Ormond Street, London WC1N 3JH, UK
  1. Dr. Gordon i.gordonucl.ac.uk
  • 14. Juli 2000 angenommen

Der Begriff «Zystennieren» wird verwendet, um eine heterogene Gruppe von Erkrankungen, entweder durch einzelne / mehrere Zysten oder abnormal Nieren ohne erkennbare Zysten zu beschreiben, wie die Niere echoreich erscheinen (fest). Verwirrung ist entstanden, weil die Terminologie zu Zeiten und an mehreren Zysten ungenau nicht unbedingt einen erblichen Bedingung oder spezifische Syndrom bezeichnen. Die Störungen erstrecken sich über alle Altersklassen in der Kindheit und seit der Einführung von Routine vorgeburtliche Ultraschall viele pränatal identifiziert werden.

Die ultimative Diagnose von vielen der «Zystennieren» erfordert klinischen, genetischen, radiologische, und pathologische. Fehler auftreten, wenn nicht genügend Informationen gesammelt und zusammengestellt. Eine genaue Diagnose ist wichtig für die Prognose, Behandlung und genetische Beratung, obwohl dies als die Ätiologie, Histologie bei presentation.1-3 nicht möglich sein kann, und der klinischen Präsentation sind vielfältig, keine einheitliche Klassifizierung von «zystischen Nierenerkrankung» ist zufriedenstellend; die am weitesten akzeptablen Klassifikation genetischen und nicht-genetischen (siehe Tabelle 1). Eine morphologische Klassifizierung von «Zystennieren» bleibt jedoch nützlich für die nicht genetisch bedingten Erkrankungen. Die Einstufung eines «zystische Nieren» die besondere Kind erfordert Informationen über einschlägige Familiengeschichte; Eltern nicht blutsverwandt; relevant Histopathologie, falls verfügbar, und Ultraschall von Eltern und Geschwister. Vollständige klinische Bewertung, Beweise für ein Syndrom oder Dysmorphiezeichen, Beurteilung der Nierenfunktion und alle vorgeburtlichen Ultraschallbefunde sind alle wichtig. Extrarenale Manifestationen auftreten und Ultraschalluntersuchung der Leber, der Bauchspeicheldrüse und Milz ist obligatorisch.

Klassifizierung von zystischen Nierenerkrankungen

Ultraschall

Ultraschall ist der Eckpfeiler der Bildgebung und sequentielle Untersuchungen haben die Naturgeschichte der viele dieser Störungen (siehe Tabelle 2) beschrieben. Manchmal allein Ultraschall ist ausreichend für die Diagnose, beispielsweise multizystische Niere; erfordern jedoch andere Bedingungen Integration vieler Bildgebungsmodalitäten, wenn bestimmte Bedingungen in Betracht gezogen werden.

Naturgeschichte von zystischen Nierenerkrankungen

Ultraschall wird erkennen, ob die Anomalie unilateral oder bilateral ist; symmetrisch oder asymmetrisch; die Größe der Nieren; und die Anwesenheit oder Abwesenheit der Dilatation des Sammelsystems. Die genaue Lage in der Niere, die Größe und Anzahl der Zysten zu beachten; die Echogenität des Kortex muss sowie zur Leber / Milz sowohl der Medulla verglichen werden. Als Ultraschallgeräte verbessert hat anatomische Detail der Nierenrinde besser geworden, und es ist nun möglich, 1-2 mm transonic Läsionen zu erkennen, die wahrscheinlich kleine Zysten sind. Ultraschall wird erwartet, dass eine spezifische Diagnose noch renal Ultraschall unterscheiden nicht zwischen bestimmten Bedingungen zu erreichen, zum Beispiel, autosomal dominante polyzystische Nierenerkrankung (ADPKD) und Tuberose Sklerose in dem jungen Kind. Weiterhin wird anderen Bildgebungs üblicherweise für assoziierte Anomalien zu suchen erforderlich, beispielsweise zystische Dysplasie und Vesikorenaler Reflux; Beteiligung von anderen Systemen, beispielsweise der Leber in Caroli-Krankheit und autosomal rezessive polyzystische Nierenerkrankung (ARPKD).

Nicht-genetisch bedingte «cystic kidney»

Die Nomenklatur ist verwirrend; «Zysten» gefunden werden können, noch Zysten können einfach Teil einer anderen Bedingung sein, jedoch müssen sie in der Differentialdiagnose der «zystische Erkrankung der Niere» aufgenommen werden.

DYSPLASIA / ZYSTISCHE DYSPLASIA

Renaler Dysplasie ist eine Aberration der metanephrotic Entwicklung in dem die Struktur der Niere verändert und sowie duktale Differenzierung gestört glomeruläre. Es gibt Persistenz der «fetalen» Nierengewebe in Form von Nestern von metaplastischen Knorpel im Zusammenhang mit primitiven Kanälen. renale zystische Krankheit und Nierendysplasie sind zwei getrennte Einheiten Pathologisch. Dies gilt, obwohl dysplastischen Nieren oft zystische und viele Arten von Zystennieren einige Dysplasie zeigen. Jedoch wird der Begriff ohne histologische Bestätigung durch den Kliniker verwendet. Der Zustand kann unilateral oder bilateral sein; wenn bilaterale wird das Kind in Nierenversagen gehen früh im Leben aber Nierenversagen im Endstadium ist variabel und kann im Leben erst später kommen. Alle dysplastische Nieren funktionieren, wenn auch poorly.5

Imaging

Renal Ultraschall Aussehen enthält eine kleine Niere (weniger als dritte Perzentile für Alter) mit einem hellen echonephrogram und den Verlust der kortikomedulläre Differenzierung. Cysten sind variabel sowohl in Größe und Anzahl, aber sind in der Regel weniger als 1 cm. Gelegentlich wird der Ultraschall Aussehen wird durch diese kleine Zysten dominiert, in der Regel subcortical in Position, obwohl die Niere klein bleibt (Bild 1). Dilatation wird selten auf Ultraschall zu sehen, es sei denn im Zusammenhang mit Behinderung, wie in Urethralklappe (PUV) oder Klasse 4-5 vesikoureteralen Reflux (VUR).

Cystic dysplastischen Niere. Longitudinal Ultraschalluntersuchung an einem männlichen Neugeborenen. Die rechte Niere ist klein hyperechoeic mit Verlust der normalen kortikomedulläre Differenzierung und enthält mehrere kleine Zysten. Die linke Niere hatte ähnliches Aussehen. Die Blase wurde dickwandig und das Kind hatte Urethralklappe.

Röntgenkontraststudie -Es Ist eine erhöhte Inzidenz von VUR. Wenn die Kelche dagegen auf beiden micturating Zystogramm (MCU) (Bild 2) oder intravenöse Urographie (IVU) skizziert werden sie in und nur wenigen, und zeigen, Verlust der fornices mit Abstumpfung; mit Reflux werden das Nierenbecken kann erweitert und eher senkrecht und der Harnleiter ist gewunden und erweitert.

Cystic dysplastischen Nieren. Micturating cystourethrogram auf einem Kleinkind mit dysplastischen Nieren im Ultraschall vesikoureteralen Reflux in gewundenen Harnleiter und abnormal Kelche mit parenchymal Füllung und Erröten zeigt.

Radioisotopen -Der Technetium-99m DMSA Scan zeigt Funktion, wenn einseitig reduziert oder schlechte Visualisierung der Nieren, wenn bilateral. Die normalen kühlen Pyramiden nicht zu sehen sind und häufig gibt es fokale Defekte in der Niere, die von einer Narbe sekundär zu Harnwegsinfektion (HWI) kann nicht unterschieden werden. Diese Schwerpunktdefekte bei Kindern mit Dysplasie gesehen, die noch nie eine Harnwegsinfektion hatte.

Dysplasia kann mit Fehlbildungen der Niere, beispielsweise die obere Einheit eines Duplex (Fig 3), posterior Transurethrale Ventile, gekreuzt verschmolzenen renal ectopia, hufeisen Niere oder der Becken Niere in Verbindung zu sehen. In vielen Syndromen und genetische Erkrankungen sind die Nieren mit oder ohne Zysten betroffen; Dazu gehören Beckwith-Weideman Syndrom, Laurence-Moon-Beidel Syndrom, Opitz-Syndrom Lemi, oto-brachialis-Digital-Syndrom, Meckel-Syndrom, und Zellweger-Syndrom unter others.5

Dysplastic oberen moeity einer Duplex-Niere. Longitudinal Ultraschalluntersuchung der rechten Niere. Es gibt kleine subkortikalen Zysten in dem oberen Pol (Pfeil). Das Sammelsystem des unteren Pols unten (offener Pfeil) zu sehen.

Multizystische NIERE (Multizystische Dysplastische kidney)

Multizystische Niere oder multizystische dysplastischen Niere (MDK) führt zu Verwirrung mit der dysplastischen / zystische dysplastic Niere, wie oben beschrieben. In MDK ist es Verlust lobular Organisation, obwohl kleine Inseln von Nierengewebe identifiziert werden. Primitive Knorpel- und Ductuli vorhanden sind, was darauf hindeutet, Verirrung der Nieren Differenzierung, das Markenzeichen von Dysplasie. Einige betrachten MDK und zystische Dysplasie als Enden des gleichen Spektrums; jedoch alle MDK sind nicht funktionierende und haben einen atretischen Harnleiter. Es gibt widersprüchliche Berichte über das Auftreten von VUR.

Pränatale Ultraschall ist die häufigste Präsentation. MDK ist häufiger bei Männern und hat eine natürliche Geschichte der Involution. Es gibt ein paar Fallberichte von Bluthochdruck oder Bösartigkeit, aber diese Vereinigung ist nicht allgemein akzeptiert. Die wichtigen assoziierten Anomalien (30%) umfassen pelvi-ureteric Kreuzung Obstruktion (PUJ), ureteric Stenose der gegenüberliegenden Niere und VUR.

Imaging

Ultraschall Erscheinungen variieren von einem kleinen einzigen Zyste an mehrere Zysten unterschiedlicher Größe mit einer großen dominanten Zyste liegt peripher ohne erkennbare Nierenparenchym (Bild 4). Sequential Ultraschall zeigt, dass die meisten MDK Evolvente, einige während intrauterinen Lebens. Ein paar MDK vergrößern progressiv, in der Regel in denen mehr als 5-6 cm bei der Geburt. Gelegentlich Ultraschall kann nicht zwischen MDK und PUJ unterscheiden. Unter solchen Umständen ein Isotop Studie entweder 99m Tc DMSA oder MAG3 wird empfohlen. Wenn Funktion erkannt wird, wenn auch sehr schlechte Funktion, dann wird man mit PUJ zu tun; wenn es keine Funktion ist, dann gibt es wenig Sinn in einem Entwässerungsverfahren als völlig nicht-funktionierende Niere mit PUJ nie zeigt Funktion nach Entwässerung; während ein schlecht mit PUJ funktionierende Niere Erholung nach Drainage zeigen. Selten eine Zyste Einstich mit dem Einträufeln von Kontrast zwischen MDK und PUJ unterscheiden.

Multizystische Niere. Longitudinal Ultraschalluntersuchung des rechten multizystische Niere das klassische Aussehen von mehreren Zysten zeigen Größen mit sehr wenig umgebenden Parenchym variiert, die ganze rechte Niere einnimmt.

Auf 99m Tc MAG3 Studien gibt es keine Funktion des MDK; die gegenüberliegende Niere erfordert für eine ausreichende Entwässerung Beurteilung. Es wird diskutiert, auf die Notwendigkeit einer MCU, wenn die Ultraschalluntersuchung der Blase normal ist.

SIMPLE ZYSTEN

Einfache Zysten bei Kindern sind selten und meist zufällig entdeckt. Dies war nicht im Zusammenhang mit Alter In zufolge die größten pädiatrischen Ultraschall-Serie (16 102 Fälle) wurden Zysten in 0,22% 0,6 gefunden. Die Diagnose einer einfachen Nierenzyste sollte man der Ausgrenzung, vor allem, wenn der obere Pol beteiligt ist, wenn man sollte eine Doppelniere oder ein calyceal Zyste oder Teil einer anderen «zystische Krankheit» vermuten. Ultraschall kann nicht eine einfache Zyste aus anderen Pathologie unterscheiden; dies erfordert eine IVU oder Magnet-Resonanz-Urographie. Follow-up-Ultraschall in der Adoleszenz vorgeschlagen, um zu bestimmen, ob andere Zysten entwickeln.

calyceal ZYSTEN

Dies ist kein echter «zystische» Zustand, sondern eine Beobachtung gemacht, auf Ultraschall und bestätigt auf IVU. Die Bedeutung einer calyceal Zyste ist die Möglichkeit eines Kalküls innerhalb oder die theoretische Existenz von TB als Ursache der Entwicklung. Im Rahmen der zystischen Krankheit, muss diese im Unterschied zu identifizieren.

Multilokuläre CYST / multilokuläre ZYSTISCHE WILMS ‘TUMOR

Multilokuläres zystische nephroma ist eine seltene zystische Nierenmasse aus metanephic blastema bei Kindern abgeleitet. Histologie variiert von völlig gutartig (multilokuläre Nierenzyste) zu bösartig (multilokuläre zystische Wilms-Tumor). Klinisch kann das Kind mit einer Masse im Bauchraum präsentieren. Ultraschall zeigt eine multilokuläre Nierenmasse mit mehreren Zysten und Septierungen und nicht funktionierenden auf Isotop. Kennzeichnend ist die Anwesenheit einer Kapsel um das cysts.7 Computertomographie (CT) oder Magnetresonanztomographie (MRI) -Scanning sollte in all diesen Kindern durchgeführt werden.

Lokalisierte zystische erkrankung der Niere

Diese vor kurzem erkannt Zustand ist genetisch, radiologisch und morphologisch unterscheiden sich von autosomal dominante polyzystische Nierenerkrankung (ADPKD). Die beteiligten Segment ist vergrößert und enthält mehrere kleine Zysten, die ohne scharfe Abgrenzung zu normalen Nierenparenchym verschmelzen. Es gibt keine auf die Bildgebung oder Histologie umgebende Kapsel. Dieser Zustand unterscheidet sich von ADPKD, wie es zu einem Teil einer kidney.8 Einige der früher berichteten Patienten mit einseitiger ADPKD fast sicher diese Bedingung hatte lokalisiert ist. Klinisch die Läsionen sind nicht progressiv in den wenigen berichteten Fälle; wie die Naturgeschichte ist unklar, sollte die Nierenweiterverfolgt werden. Hypertension berichtet worden.

Markschwammniere

Markschwammniere beschreibt einen Auftritt auf der IVU, wo Erweiterung der Sammelkanäle einen Mark blush verursacht, in Verbindung mit Kalküle. Dies kann fokale oder generali sein und die Niere vergrößert werden kann; es ist selten in der Kindheit gesehen. Auf IVU, gesehen ist die Röte im Zusammenhang mit den Kelchen, einen Auftritt in ARPKD gesehen. Der Begriff renale tubuläre Ektasie wird verwendet, um diese Änderungen zu beschreiben.

ACQUIRED ZYSTISCHE renal disease

Es gibt keine zugrunde liegende zystischer Nierenerkrankung, werden keine anderen Organen beteiligt. Kinder bei chronischer Niereninsuffizienz kann Zysten entwickeln; die Frequenz steigt mit der Länge der Dialyse mit bis zu 90%, wenn Zysten an der Dialyse für mehr als 10 Jahren entwickelt. Nach der Transplantation neigen die Zysten in der Größe zu regredieren. Komplikationen sind das Potential des Nierenzellkarzinoms oder Blutungen. Ultraschall ist ausreichend für die Diagnose und Follow-up.

Genetische zystische Krankheit

Trotz der günstigen Lage in dominant aufgeteilt, rezessiv und mit Syndromen Zysten, ist die Abbildung komplexer. Ähnliche Imaging-Funktionen in mehr als eine Bedingung sein kann, die Auftritte mit der Zeit verändern und darüber hinaus gesehen; Diese beiden Faktoren betonen, eine umfassende Imaging-Arbeit bei Präsentation als auch bei Follow-up. Man kann sich nicht allein auf nur Ultraschall bei der Diagnose verlassen.

Autosomal-dominanter polyzystische Nierenerkrankung

ADPKD wird sowohl durch Nieren- und extrarenalen Manifestationen charakterisiert. Es stellt in der Regel nach dem dritten Jahrzehnt des Lebens, sondern Präsentation in der Kindheit aufgezeichnet wird. Es ist die Variabilität in der Schwere der Nierenerkrankung im Säuglingsalter, wenn detektiert oder antenatally.9 Die geschätzte Prävalenz mindestens 1/1000. Zwei und möglicherweise drei genetischen Loci identifiziert. Neunzig Prozent der Familien haben das Gen auf dem kurzen Arm von Chromosom 16 (PKD1) 10; das zweite Gen befindet sich auf Chromosom 4 (PKD2). Spontane Mutation tritt auf und macht aus Mangel an Familiengeschichte. In PKD1 Familien, 64% der betroffenen Kinder unter 10 Jahren erhalten Zysten haben; Diese Zahl steigt auf 90% im Alter von 19 Jahre.11 In der Kindheit sind extrarenalen Manifestationen selten aber sind Zysten in der Leber, der Bauchspeicheldrüse oder der Milz, 12 13 und subarachnoid durch Aneurysmen verursacht Blutungen. Kongenitaler Leberfibrose ist im allgemeinen mit ARPKD verbunden sind, aber in Verbindung mit ADPKD.14 berichtet

Ultraschall

Die pränatale Ultraschall zeigen können große Nieren echoreiche (Bild 5), ist aber nicht spezifisch (ARPKD zur Differentialdiagnose siehe). Diese Beobachtung ist unerwartet und hat zu einiger Verwirrung geführt. In der Kindheit sind die Ultraschall-Erscheinungen variabel, von normal bis einigen isolierten Zysten, auf eine Niere voller Zysten verpackt. Je mehr mehrere die Zysten, die Nieren größer. Die Zysten sind im ganzen sowohl in der Rinde und Mark im Allgemeinen verstreut. Häufig gibt es ungleiche Beteiligung der Nieren und der dazwischenliegende Nierengewebe erscheint normal. Wenn bei Kindern (vor allem sehr junge Kinder) ohne Familiengeschichte, die Diagnose der Tuberose Sklerose (TS) gefunden berücksichtigt werden müssen.

Ultraschalluntersuchung beider Nieren pränatal gemacht. Beide Nieren (gekennzeichnet durch die × und +) sind global hyperechoeic und groß. Ultraschall ist empfindlich bei der Erkennung von «hell» Nieren, aber nicht spezifisch.

Die intravenöse Urographie

Wenn die Zysten im Ultraschall sichtbar sind, zeigt die IVU-Kompression und Verschiebung von Kelchen (Abb 6 A) und die Nieren Konturen verloren gehen. Die Qualität der IVU ist in der Regel schlecht wegen der Vielzahl der Zysten und selten durchgeführt.

(A) ADPKD. Intravenös urogram auf ein Kind mit ADPKD. Die rechte Niere ist groß und die linke normal erscheint die assymetric Art des Zustandes zeigt. Die Kelche auf der rechten Seite sind um die intrarenale Zysten verschoben. (B) 99m Tc DMSA-Scan auf dem gleichen Patienten eine normale linke Niere zeigt. Auf der rechten Seite gibt es eine kleine Menge an funktionierenden Nierenparenchym um die nicht-funktionierenden Nierenzysten.

Radionuklid

Ein 99m Tc DMSA Scan wird Informationen über die Differentialfunktion geben und durch die Zysten mit Aufnahme in den dazwischen liegenden Druck normalen Parenchym (Abb 6 B) belegten fehlenden Bereiche Photon zeigen.

Tuberose SCLEROSIS

Tuberose Sklerose (TS) ist eine autosomal-dominant mit einer Prävalenz von 1: 10 000 und wird von mehreren Hamartome im Gehirn, Haut, Herz, Nieren, Leber, Lunge und Knochen gekennzeichnet. Genetische Verknüpfung wurde auf Chromosomen festgestellt 9 und 16; letztere wird in der gleichen Region wie der ADPKD1 Gen lokalisiert. Die Inzidenz von Nieren Manifestationen variiert zwischen 47% und 73%. Angiomyolipome sind bei älteren Patienten gefunden, wie sie in der Pubertät zu entwickeln und zu wachsen. Sie können mit oder ohne Zysten auftreten. Nierenzysten sind weniger häufig gefunden (18-53%) und bei den jüngeren Patienten. Keine Bildgebungsmodalität kann derzeit die Nieren TS Zysten von ADPKD (Abb 7) unterscheiden. Echokardiographie und Schädel CT / MRT sollte ein Teil der Routinediagnostik up.15 bilden

Tuberose Sklerose. Längs- und Quer Sonogramm der rechten Niere. Die linke Niere hatte ähnliche Erscheinungen auf Ultraschall. Die Sonogramm zeigt mehrere Zysten verschiedener Größen während des gesamten Parenchym der Niere verstreut. Die dies Mutter des Kindes hatte die Nieren, die sehr ähnlich sah, und sie war ursprünglich gedacht ADPKD zu haben, bis die Diagnose mit anderen klinischen Manifestationen der Tuberose Sklerose deutlich wurde.

Ultraschall

Es gibt zwei Auftritte der Nieren, entweder mehrere Zysten oder mehrere kleine runde echogen Herde im ganzen Parenchym von Angiomyolipomen. Gelegentlich sind die Zysten und Angiomyolipomen koexistieren können ein gemischtes Erscheinungsbild. Eine seltene Komplikation kann auf eine Blutung sein. Es gibt eine höhere Inzidenz von Nierenzellkarzinom im späteren Leben.

Autosomal-rezessive polyzystische Nierenerkrankung

Dies ist eine seltene genetische Erkrankung mit einer Inzidenz von etwa 1 in 55 000. Die Erbschaft ist rezessiv; hat sich das Gen auf Chromosom 6. Alle Kinder haben Leber- und Nierenbeteiligung lokalisiert. Die Leber wird zeigen, Leberfibrose bei allen Kindern, bis sie der späten Adoleszenz erreichen; kann auch Gallestauung mit Veränderungen ähnlich, dass es in Caroli-Krankheit gesehen werden. Splenomegalie ist ein Ergebnis der portalen Hypertension zweitrangig gegenüber der Leberfibrose. Weniger stark betroffene Kinder in der Kindheit darstellen oder sogar in adolescence.16 kann

Ultraschall

Eine vorgeburtliche Diagnose wurde bereits 14-17 Wochen Schwangerschaft berichtet. Das Aussehen der bilateralen echogen Nieren während der fötalen Periode ist zu ARPKD nicht spezifisch. Die Differentialdiagnose der echogen Nieren nachgewiesen pränatal umfasst ARPKD, ADPKD, Dysplasie, Fehlbildungssyndrome mit Dysplasie verbunden sind, und glomerulocystic Nierenerkrankung.

In der frühen Kindheit sind beide Nieren gleichermaßen beteiligt und vergrößert (gt; 95. Perzentile). Mit einem Wachstum des Kindes, «erscheinen» die Nieren weniger vergrößert. Typischerweise gibt es eine echoreiche Rinde und Mark; Veränderungen umfassen die Medulla als die Rinde heller zu sein. Mit Hochfrequenz-Ultraschallsonden, klein (1-2 mm) Zysten können in der Medulla (Bild 8 A) nachgewiesen werden. Gelegentlich Zysten von mehr als 2 cm gefunden werden können, vor allem, wenn das Kind wächst. Es gibt auch Fälle, in denen beschrieben die imaging «charakteristische» von ARPKD in der Kindheit ist, noch von 5 Jahren die Bildgebung stark ADPKD ähnelt.

(A) ARPKD-Ultraschalluntersuchung. Longitudinal Rücken Sonogramm der rechten Niere. Dies zeigt eine erheblich vergrößerte Niere (zwischen + und +) mit einem global echogen echonephrogram. Die medullae zeigen eine Anzahl von echogen Foci (Pfeil), die die akustische Verstärkung hinter dem kleinen medullären Zysten ist. (B) ARPKD-intravenösen urogram. Zwei stark vergrößerte Nieren mit dem typischen streifig abstrahlenden Muster der Kontrastmittelausscheidung. (C) ARPKD-Ultraschall und 99m Tc-DMSA Scans. Bild links zeigt die typische große Niere von ARPKD echoreich. Bild rechts zeigt die 99m Tc-DMSA auf dem gleichen Patienten zu scannen, unter Angabe der Brennfehler in erster Linie den Polarregionen der Niere. Die Defekte sind nicht auf große Zysten im Zusammenhang, wie aus dem Ultraschallbild gesehen werden. Dieses Kind war nicht von Harnwegsinfektionen erlitten. (D) ARPKD-Leber Ultraschalluntersuchung. Diese Längsabtastung der Leber des Babys in (A) zeigt mehrere zystische Dilatationen der Gallengänge in der Leber. Die Gallenblase ist arrowed. (E) ARPKD-Leber Ultraschall und Hida-Scans. Bild links ist ein Längsschnitt der Leber, eine «Zyste» hoch im rechten Lappen der Leber zeigt. Rechte Bild ist ein Hida am gleichen Patienten abzutasten. Hida ist ein Radiopharmakon, das in der Galle ausgeschieden wird. Das Bild zeigt Akkumulation des Tracers in der «Zyste» auf Ultraschall (Pfeil) gesehen. Beachten Sie auch die große linke Leberlappen.

Die meisten betroffenen Kinder haben einen gewissen Grad an Hepatosplenomegalie, wie sie wachsen. Das Spektrum der Leber Anomalien können auf Ultraschall subtil sein. In dem kleinen Kind kann die Leber normal oder mit erhöhter Echogenität im periportalen Region aus der Gallengang Proliferation und Fibrose vergrößert. Einfach- oder Mehrfach Zysten und eng mit dem Gallenbaum zusammen mit Gallen ectasia kommunizieren können vorhanden sein. Eine große Milz und der Nachweis der portalen Hypertension und Varizen kann mit Ultraschall und Doppler examination.17 gezeigt werden

Die intravenöse Urographie

Die IVU ist nach wie vor zwingend vorgeschrieben, um die Diagnose ARPKD zu bestätigen. Dies wird zeigen, bilaterale und symmetrische Erweiterung der Nieren und ein streifig Nephrogramm als Kontrast in den ektatische Sammelrohre löscht. Dies kann eine verzögerte Bilder benötigen bis zu 24 Stunden. Die IVU sollte mit oder ohne zugehörige Niereninsuffizienz bei etwa 3-6 Monate alt, als Unreife der Niere durchgeführt werden, bevor in diesem Alter in nicht-Visualisierung der Nieren (Abb 8 B) führen kann. Allerdings Säuglinge mit ADPKD mit großen Nieren in echoreichen der Neugeborenenperiode präsentieren können «puddling» Kontrast zeigen von ARPKD.18 zu unterscheiden

Radioisotopen

Nieren

99m Tc-DMSA Studien in ARPKD zeigen fleckige Aufnahme des Isotops, insbesondere an den Polen. Die Mängel festgestellt, sind relativ groß und beziehen sich nicht auf jede Brenn Anomalie im Ultraschall gesehen. Diese Änderungen wurden bei allen Kindern von dieser Institution gesehen. Die Veränderungen an 99m Tc DMSA sind unspezifisch; jedoch in dieser klinischen Situation ohne Geschichte von UTI sind diese Defekte spezifisch ARPKD (8 C).

Leber — 99m Tc HIDA ist ein Leber-Gallen-Mittel, die nach Hepatocyten-Aufnahme wird in die Galle sezerniert. Nach 1 Jahr alt sind, zeigt das 99m Tc Hida Scan eine vergrößerte linke Leberlappen mit einer verzögerten Passage des Isotops durch die Leber, manchmal mit Themen Pooling und Prominenz des Kanalsystems, auch wenn Ultraschall Erweiterung der Galle nicht zeigt Kanäle (Bild 8 D). Dies stellt eine wertvolle nicht-invasive Methode zur Darstellung von subklinischen biliäre ectasia die in ARPKD unveränderlich ist. Diese Erscheinung wurde in Caroli-Krankheit (Bild 8 E) beschrieben.

JUVENILE NEPHRONOPHTISIS

Juvenile nephronophtisis hat eine autosomal-rezessiv vererbt und präsentiert in der Kindheit als chronischem Nierenversagen. Es wird von einem frühen Defekt konzentriert, Polyurie, Polydipsie mit Wachstumsverzögerung und Anämie gekennzeichnet.

MEDULLARY zystische erkrankung

Medulläre zystische Krankheit zeigt eine autosomal-dominant vererbt und präsentiert auf der vierten Lebensdekade auf.

Imaging in juvenile nephronophtisis und Mark zystische Krankheit

Da die Ultraschall Erscheinungen ähnlich sind, werden sie zusammen beschrieben. Ultraschall wird zwei normal große Niere mit einem global echoreiche Erscheinung offenbaren. Zysten sind kein Merkmal bis spät in der Krankheit und sind dann in der Regel kortikomedulläre. Eine IVU ist wenig hilfreich, wegen der sehr schlechten Kontrastierung der Nieren. In den frühen Stadien der Erkrankung, wenn die Röhrchen in einem größeren Ausmaß als die Glomeruli betroffen sind, kann die 99m Tc-DMSA Scan versagen die Nieren zu zeigen, noch die 99m Tc-DTPA-Scan (ein glomerulären Mittel) kann fast normal sein.

Extrarenale Manifestationen in juvenile nephronophtisis berichtet wurden, gehören Fehlbildungen des Skeletts, angeborene Leberfibrose und mentale Retardierung.

Schlussfolgerung

Zystischen Nierenerkrankungen ist ein breites Spektrum von Bedingungen; Bildgebungs bildet einen wesentlichen Aspekt bei der Beurteilung des Kindes. Die primäre Bildgebungsmodalität ist Ultraschall. Doch in fast allen Fällen andere Bildgebung erforderlich ist, um sicherzustellen, dass die vorgeschlagene Diagnose oder Differentialdiagnose, so genau wie möglich an der Darstellung ist. Follow-up dieser Kinder ist von wesentlicher Bedeutung und umfasst Bildgebung. Das Screening von Familienmitgliedern mit Ultraschall ist ein nützliches Verfahren und könnte in den entsprechenden Familien durchgeführt werden. Jeder Patient ist einzigartig; Bildgebung sollte umfassend und Zusammenstellung sein, alle Informationen von wesentlicher Bedeutung ist die beste Chance zu haben, um eine Diagnose zu erreichen.

Referenzen

  1. Fick GM.
  2. Gabow PA

(1994) hereditäre und zystischer Erkrankung der Niere erworben. Kidney Int 46 951-964.

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