Makrozytose ohne Anämie symptoms_3

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Das Ziel dieser Arbeit ist es, die Literatur und identifizieren orofacial Manifestationen von hämatologischen Erkrankungen, insbesondere in Bezug auf Anämien und Störungen der Hämostase zu überprüfen. Ein EDV-Literatursuche MEDLINE verwendet wurde veröffentlichten Artikeln zu orofacial Manifestationen von hämatologischen Erkrankungen durchgeführt, wobei der Schwerpunkt auf den Bereichen Anämie. Mesh-Sätze in der Suche verwendet wurden: oralen Erkrankungen und Anämie; orofacial Erkrankungen und Anämie; orofacial Läsionen und Anämie; orofacial Manifestationen und Störungen der Hämostase. Der Boolesche Operator "UND" wurde verwendet, um die Suche zu kombinieren und zu verengen. Anemic Störungen im Zusammenhang mit orofacial Anzeichen und Symptome sind Eisenmangelanämie, Plummer-Vinson-Syndrom, Megaloblastenanämie, Sichelzellenanämie, Thalassämie und aplastische Anämie. Die Symptome sind Binde- und Gesichts-Blässe, atrophische Glossitis, eckigen Stomatitis, Dysphagie, Magenta Zunge, midfacial Wucherung, osteoclerosis, Osteomyelitis und Parästhesien / Anästhesie des N. mentalis. Orofaziale Petechien, Konjunktiven Blutungen, Nasenbluten, spontan und posttraumatische gingivale Blutungen und verlängerte nach der Extraktion Blutungen sind häufig orofacial Manifestationen von vererbten Hämostasestörungen wie von Willebrand-Krankheit und Hämophilie. Eine breite Palette von anämischen und hämostatische für Innere Medizin begegnet Störungen hat Manifestationen in der Mundhöhle und Gesichtsbereich. Die meisten dieser Symptome sind unspezifisch, sondern die Hämatologen und der Zahnarzt auf die Möglichkeiten einer gleichzeitigen Erkrankung der Hämatopoese oder Hämostase oder latent ein aufmerksam machen, dass sich später manifestieren kann.

Stichwort: Anämie, Hämostasestörungen, Manifestation, orofacial

Wie um diesen Artikel zu zitieren:
Adeyemo TA, Adeyemo WL, Adediran A, Akinbami AA, Akanmu AS. Orofaziale Manifestationen von hämatologischen Erkrankungen: Anämie und Hämostasestörungen. Indian J Dent Res 2011; 22: 454-61

Wie diese URL zu zitieren:
Adeyemo TA, Adeyemo WL, Adediran A, Akinbami AA, Akanmu AS. Orofaziale Manifestationen von hämatologischen Erkrankungen: Anämie und Hämostasestörungen. Indian J Dent Res [serial online] 2011 [zitiert 2016 2. August]; 22: 454-61. Verfügbar ab: http://www.ijdr.in/text.asp?2011/22/3/454/87070

Eine breite Palette von hämatologischen Störungen in der Inneren Medizin angetroffen hat Manifestationen in der Mundhöhle und Gesichtsbereich. [1] Die meisten dieser Symptome sind unspezifisch, sondern die Hämatologen und der Zahnarzt auf die Möglichkeiten einer gleichzeitigen hämatologische Erkrankung oder eines latent ein aufmerksam machen, dass sich später manifestieren kann. [1] Diese Erscheinungen richtig erkannt werden müssen, wenn der Patient angemessene Diagnose und Empfehlung ist für die Behandlung zu erhalten. Die Bedeutung des Verständnisses der orofazialen Manifestationen dieser Erkrankungen liegt auch in der Tatsache, dass orofacial Anzeichen und Symptome kann die erste klinische Präsentation sein, dass der Zahnarzt / Hämatologe an eine darunter liegende hämatologische Erkrankung hinweist.

Störungen der erythroiden (Anämie und Polyzythämie), lymphatischen und Megakaryozyten-Plättchen Fach des Knochenmarks, Immunschwäche, Gerinnungs sowie menschliche Immunschwäche-Virus-Infektion wurden in der orofazialen Region zu manifestieren weithin berichtet. [1], [2], [3], [4], [5], [6]

In dieser Überprüfung von orofacial Manifestationen von hämatologischen Erkrankungen, sind orofacial Manifestationen von Anämie und Störungen der Hämostase diskutiert.

Ein EDV-Literatursuche MEDLINE verwendet wurde veröffentlichten Artikeln zu orofacial Manifestationen von hämatologischen Erkrankungen durchgeführt, wobei der Schwerpunkt auf den Bereichen Anämie. Mesh-Sätze in der Suche verwendet wurden: oralen Erkrankungen und Anämie; orofacial Erkrankungen und Anämie; orofacial Läsionen und Anämie; orofacial Krankheiten und anämisch Erkrankungen. Der Boolesche Operator "UND" wurde verwendet, um die Suche zu kombinieren und zu verengen. Die vollständigen Texte dieser Artikel wurden gründlich untersucht. Verweise in diesen Artikeln wurden auch manuell nach nicht Medline Artikel. Nur relevante Artikel wurden für die Überprüfung ausgewählt.

Orofaziale Äusserungen von Anämie

Eisenmangelanämie

Eisenmangelanämie ist die häufigste hämatologische Erkrankung. [2] Es kann in der orofazialen Region als atrophische Glossitis, Schleimhaut-Blässe und Mundwinkelrhagaden manifestieren. Atrophische Glossitis "Abflachung der Zunge Papillen" in einer glatten und gerötete Zunge ergeben, können wandernde glossitis [Tabelle 1] zu imitieren. Migratory Glossitis, auch als geographische Zunge bekannt, ist ein Zustand unbekannter Ätiologie, die 12% der Bevölkerung betroffen. [1] Es führt zu Läsionen auf der Zunge, die von einem leicht erhöhten, verschiedene Rand gerötete, nicht verhärtet, atrophische und begrenzt sind, die von grau zu weiß in der Farbe variiert. In atrophische Glossitis, diese Bereiche haben keine weißen keratotisch Grenze und sie erhöhen in der Größe und nicht in der Lage zu ändern. In schweren Fällen kann die Zunge zart sein. Angular Stomatitis (schmerzhafte Risse an den Ecken des Mundes) und cheilosis (trockene Skalierung der Lippen und Mundwinkel) sind ebenfalls häufige Befunde mit Eisenmangelanämie verbunden. [1] Cheilitis angularis jedoch oft mit Pilzinfektionen (Candida albicans) verbunden ist, Lippen Saugen und Austrocknung. [7] muss die Behandlung konzentrieren sich auf den Mangelzustand zu korrigieren und eine ausreichende Energie, Eiweiß, Flüssigkeiten und Nährstoffen Heilung zu fördern. Wenn Mundwinkelrhagaden für opportunistische Infektionen zurückzuführen ist, verursacht durch Widerstand sekundär zu Nährstoffmangel verringert, sollte die Behandlung auf antimykotische Therapie konzentrieren, Korrektur der Nährstoffmangel und Ernährung Änderung, um eine bequemere Erfahrung machen zu essen. [7]

Tabelle 1: Orofaziale Manifestationen von Anämien

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Dies wird sonst der Patterson-Brown-Kelly-Syndrom oder sideropenic Dysphagie bezeichnet. Es ist ein Symptomkomplex durch Eisenmangel verursacht. [8] Dieses Syndrom manifestiert sich als atrophische Glossitis oder Mundwinkelrhagaden, und gelegentlich sind hyperkeratotic Läsionen in der Mundschleimhaut gesehen. Es ist auch mit Koilonychie (oder Löffel Nägel), Pagophagia und Dysphagie aufgrund pharyngoesophageal Ulzerationen und Ösophagus-Bahnen verbunden. [8]

Dies kann durch einen Vitamin-B12-Mangel hervorgerufen werden (allgemein von perniziöser Anämie, chirurgische Resektion des Ileums oder Dünndarm-Divertikel) oder durch einen Folsäuremangel (am häufigsten an Unterernährung). [9], [10] Vitamin B12-Mangel äußert sich in der Mundhöhle als Teil megaloblastic Veränderungen im gesamten Magen-Darm-Trakt, die morphologisch im Knochenmark zeigte so gut sind. [9], [10] Die oralen Manifestationen der schmerzliche Atrophie der gesamten Mundschleimhaut und Zunge (Glossitis), haben Stomatitis sowie Schleimhaut Ulzerationen (rezidivierende Aphthen) in Vitamin B12 und Folsäure-Mangel vor langer Zeit erkannt worden [Tabelle 1] . [9], [10] Diese oralen Veränderungen in Abwesenheit der symptomatischen Anämie oder Makrozytose auftreten. "Magenta Zunge," die angeblich eher charakteristisch zu sein, kann einen B12-Mangel einläuten. [10]

Sichelzellenanämie

Sichelzellenanämie wird generisch verwendet, um eine Gruppe von Erkrankungen, die durch die Erzeugung von abnormalen Hämoglobins S (HBS) gekennzeichnet zu beschreiben. [11] Die Einheiten umfassen Sichelzellenanämie (HBSS), Sichelzellen Hb-C-Krankheit (HbSC) und Sichel zell- Thalassämie.

Sichelzellenanämie (HbSS) ist die häufigste Art und stellt die homozygote Form, wo die Individuen eine doppelte Dosis des abnormen Gens erben, das für Hämoglobin S. die Sichel Hämoglobin Anomalie durch Substitution von Valin für Glutaminsäure in der sechsten Position verursacht wird, vom NH 2 terminalen Ende der -Globin-Kette. Mit einer verminderten Sauerstoffspannung polymerisiert das abnormale Hämoglobin Formungsfluid Polymere (Taktoide), die die roten Blutkörperchen führen in eine charakteristische Sichelform zu deformieren, die verschiedene Bereiche der Mikrozirkulation oder großer Gefäße stecken kann. [11]

Die Markenzeichen Merkmale der Sichelzellkrankheit sind chronische hämolytische Anämie und Vaso-Okklusion, was zu ischämischen Gewebeverletzung. [11] Während ein breites Spektrum von Komplikationen, die aus diesen ergeben, ist die wichtigste Manifestation der Sorge "Sichel Krise" aplastischer, hämolytische oder schmerzhaft (gefäßverschließenden) Typen zu verheerenden Multisystem- Komplikationen, einschließlich Schlaganfall, Lungenerkrankung, verzögertes Wachstum, Osteomyelitis, Organschäden und psychosoziale Funktionsstörung führen. Alle Gewebe und Organe im Körper sind in Gefahr der Beschädigung durch sichelzell.

Obgleich relativ selten haben eine Reihe von orofacial Änderungen auch in Sichelzellerkrankung beobachtet. [12] Wenn es auftritt, wird die Grund Pathogenität in anderen Organen, die ähnlich ist. Diese orofacial Änderungen in HbSS wie in der Literatur berichtet wurden, gehören midfacial Wucherung zuzuschreiben Mark Hyperplasie, [13], [14] andere Schädel- und Kiefer Veränderungen wie erhöhte Verdickung des Schädels und osteoporotischen Veränderungen, [15], [16] Kiefer Infarkt dass durch Osteosclerosis folgen, [17], [18] Osteomyelitis des Unterkiefers, [19], [20], [21], [22] Anästhesie oder Parästhesien des geistigen Nerven, [23], [24] asymptomatisch Pulpanekrose, [25] orofacial Schmerz, Schmelz hypomineralization und diastema [Tabelle 1]. [26], [27], [28] Diese dentofacial Deformitäten sind radiographisch durch eine Schritt-Leiter Aussehen des Alveolarknochens und Bereiche der verringerten Dichten und groben Trabekelmuster am einfachsten zwischen den Wurzelspitzen der Zähne und der unteren Grenze gesehen gekennzeichnet des Unterkiefers. [13], [14]

Mandibuläre Osteomyelitis ist eine orale Komplikation häufig bei Patienten mit Sichelzellenanämie beobachtet, die nur selten mit anderen Komplikationen manifestiert, sowohl seine Diagnose und Behandlung einfach. [19] Der Unterkiefer ist der am stärksten betroffenen Teil des Gesichts, weil die Blutzufuhr relativ unzureichend ist, wenn mit dem Oberkiefer verglichen. [20] Die intravaskuläre Beeinträchtigung kann sowohl zur Folge ischämischer Infarkt und Osteonekrose somit bakterielle Vermehrung von Streptococcus oder Salmonellen Details ermöglicht. [19], [20], [21], [22] Schmerzen im Unterkiefer können durch weit verbreitete schmerzhafte Krisen vorangehen und durch Neuropathie des N. alveolaris inferior und Parästhesien der unteren Lippe beteiligt begleitet werden. [29], [30]

Die Möglichkeit, Blutergüsse und Hämatome in Folge von Sichelzellenanämie-induzierte Blutung sollte als Arbeits Diagnose einer Gesichtsschwellung in der Sichelzellenkrankheit. Scipio et al. [31] berichteten über den Fall eines 14-jährigen Jungen mit Sichelzellenbedingten Blutungen, die einen akuten Schwellungen im Gesicht entwickelt, Gesichts-Zellulitis von Zahn Herkunft nachahmt. Chirurgische Exploration zeigte jedoch eine große Hämatome zwischen Periost und der lateralen Seite des Ramus des Unterkiefers. Blutlachen wurden auch innerhalb der buccinators Muskel gefunden. Der Junge auch Gingivahyperplasie ausgestellt, die in Betracht gezogen wurde ein Ergebnis von wiederholten hämorrhagischen Episoden und faserige Reparatur zu sein. Gingival Biopsien berichtet das Vorhandensein von Erythrozyten gefüllt intraepitheliale Blutgefäße im Gingivaepithel.

Saint Clair de Velasquez und Rivera berichtet, in einer Studie, dass die häufigste Weichgewebe orale Manifestation der Sichelzellenanämie in einer venezolanischen Bevölkerung Mundschleimhaut Blässe war, während die häufigste Befund Hartgewebe war vergrößerte Markräume. [32]

Die erhöhte Anzahl von Zahnfehlstellungen bei Patienten mit Sichelzellkrankheit kann somit in der knöchernen Basis muskuläre Ungleichgewicht, das Fehlen von Lippen- Dicht oder Veränderungen in Beziehung gesetzt werden zu einer erhöhten orthodontischen Intervention führt. [26]

Diese sind eine Gruppe von vererbten hämolytische Anämie denen Defekte in der Synthese von entweder oder Polypeptidketten von Hämoglobin ( -thalassaemia, -thalassaemia). Basierend auf genetischen und klinischen Einrichtungen, Thalassämie als homozygot, heterozygot oder heterozygot klassifiziert. Die heterozygote Form der Erkrankung (Thalassämie minor) ist mild und in der Regel asymptomatisch, die einzige Manifestation hypochromen Anämie mikrozytäre zu sein.

Homozygote -thalassaemia, die auch als Cooley-Anämie oder Mittelmeeranämie genannt, wird vor allem in mediterranen Populationen mit Prävalenz von bis zu 15-20% in Griechenland, der Türkei, Zypern und Süditalien gesehen. [33]

Die homozygote Form -thalassaemia (Thalassämie major) zeigt die schwersten klinischen Symptome, die mit markiert orofacial Deformitäten. [33] Der Beginn der Symptome tritt früh in der Kindheit, und die Patienten sind stark anämisch und haben eine kurze Lebenserwartung. Bei Patienten mit der schwersten Form der Krankheit überleben selten bis ins Erwachsenenalter wegen Herzinsuffizienz, chronischer Anämie und Hypoxie. [33], [34] jedoch mit modernen Management hat sich die Prognose deutlich verbessert.

Die häufigsten orofacial Manifestationen sind aufgrund des intensiven kompensatorische Hyperplasie des Knochenmarks und Erweiterung der Markhöhle [Tabelle 1] und einem Gesichtsausdruck bekannt als "Backenhörnchen" Gesicht: Erweiterung des Oberkiefers, des Schädels und prominent Molaren Eminenzen bossing. [35], [36] Überentwicklung des Oberkiefers führt häufig zu einer erhöhten Über jet und der Abstand der Oberkieferzähne und andere Grade Okklusionsanomalie. [37], [38], [39], [40]

Aplastische Anämie präsentiert gemeinsam mit oralen Manifestation und kann die erste klinische Manifestation der Erkrankung [Tabelle 1] sein. Die häufigste orofacial Manifestation der Krankheit multiple Hämorrhagien, die am häufigsten bei Patienten mit Plättchenzahlen entwickeln lt; 25 10 9 / l. [1] a und b zeigt mehrere orofacial Blutungen in einem 12-jährigen Patienten mit aplastischer Anämie. Die anderen gemeinsamen Symptome sind orale Ulzerationen, Candidiasis und Virusinfektion. [41]

Abbildung 1: (a) Ein 12-jähriger Junge mit aplastischer Anämie. Beachten Sie die subconjunctival ecchymosis. (B) Der gleiche Patient wie in 1a. Hinweis ecchymosis der Unterlippe und Wange sowie sublinguale Hämatom

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Orofaziale Manifestationen von Störungen der Hämostase

Die Interaktion von mehreren grundlegenden Mechanismen erzeugt normale Hämostase, die in vier allgemeine Phasen unterteilt werden können: die vaskuläre Phase; die Plättchenphase; die Gerinnungskaskade Phase, bestehend aus intrinsischen, extrinsischen und gemeinsame Wege; und die Fibrinolyse Phase. [3]

Eine abnorme Blutungsneigung oder Thromboembolie tritt in der gemischten Gruppe von Erkrankungen wie Hämostasestörungen bekannt. Alle hämorrhagischen Hämostasestörungen sowohl vererbt und erworben wurden, kann eine Vielzahl von orofazialen Manifestationen, einschließlich Petechien, Nasenbluten, spontan und posttraumatischer gingivalen Blutungen und verlängerte nach der Extraktion Blutungen [Tabelle 2] erzeugen. [3] ein minimales Trauma, wie beim Essen oder Zähneputzen auftreten, ausreichend sein kann gingivalen Blutungen zu provozieren, die, wenn sie es tut, durch ihre Persistenz gekennzeichnet anstatt seine Fülle und das Gesamtvolumen des Blutverlusts wichtig sein kann . [42]

Tabelle 2: Orofaziale Manifestation von einigen Störungen der Hämostase

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Gefäßerkrankungen der Hämostase

Die vaskuläre Erkrankungen sind eine heterogene Gruppe von Erkrankungen durch leichte Quetschungen und spontane Blutungen aus den kleinen Gefäßen aus. [43] Häufig ist die Blutung hauptsächlich in der Haut, wodurch Petechien, ecchymoses oder beides sein und in einigen Fällen gibt es auch von der Schleimhaut Blutungen. [43] Gefäßdefekt der Hämostase kann erworben oder vererbt werden. [43] Die meisten Fälle aus dem Gefäßdefekt allein von Blutungen sind nicht schwerwiegend oder lebensbedrohlich sein. Hereditären hämorrhagischen Teleangiektasien [44] und Ehlers-Danlos-Syndrom Details. [45], in dem einige Patienten, die die charakteristischen Gesichtszüge von großen Augen, kleines Kinn, dünne Nase und Lippen, lobeless Ohren sind Beispiele für erbliche Gefäßerkrankungen exprimieren, die mit Petechien oder ecchymotic Läsionen auf den Lippen, der Zunge und der Mundschleimhaut und Nasenbluten darstellen kann .

Platelet Störungen bei der Hämostase

Abnormal Blutungen im Zusammenhang mit Thrombozytopenie (niedrige Thrombozytenzahl) oder abnormale Plättchenfunktion wird durch spontane Haut Purpura, Schleimhautblutungen und verlängerte Blutung nach Trauma aus. [42]

Gesichtspetechien, conjunctivae Blutungen und hämorrhagische bullae in der Mundschleimhaut treten in primären Mangel an Blutplättchen. Diese Merkmale werden auch in sekundären Thrombozytopenie aufgrund der myelophthisic Syndrom, Autoimmunerkrankung, aplastische Anämie [1] a und b, Infektionen, Kollagenerkrankungen, disseminierte intravaskuläre Koagulopathie und Drogen gesehen. [42] Diese Merkmale können in den von Willebrand-Krankheit (vWD), und wurden ebenfalls beobachtet in schwerer Hämophilie gesehen werden. [42]

Thrombozytopenie sekundär zu einer autoimmunologischer Störung idiopathische Thrombozytopenie (ITP) genannt. Es ist eine Autoimmun durch die Produktion von Antikörpern gegen die eigenen Blutplättchen charakterisiert Krankheit. Diese Antikörper sich an die Blutplättchen und werden erkannt und durch das retikuloendotheliale System zerstört. Folglich verringert sich die Plättchenzahl allmählich und ist nicht ausreichend für die Aufrechterhaltung der primären Hämostase. Mehrere Berichte über Fälle von ITP als nach der Extraktion Blutung präsentiert dokumentiert. [46], [47]

Störungen der Thrombozytenfunktion werden bei Patienten mit Verdacht auf die Haut zeigen und Schleimhautblutungen und bei denen die Blutungszeit bei normaler Thrombozytenzahl verlängert wird. [48] ​​Thrombasthenie Glanzmann (GT) ist eine außerordentlich seltene, aber gut definierten Erbkrankheit der Thrombozytenfunktion durch einen Defekt in dem Glykoprotein verursacht IIb / IIIa-Komplex. [3] Der Verband der GT mit Verwandtschafts hat zur Kenntnis genommen worden, vor allem in Regionen, in denen solche intermarriage üblich ist. Bei den meisten Patienten ist GT während der frühen Kindheit oder vor dem Alter von 5 Jahren diagnostiziert. Häufige Symptome dieser hämorrhagischen Störung sind gingivale Blutung, Purpura, Nasenbluten, Petechien und Menorrhagie. [6] Bernard-Soulier-Syndrom und grauen Plättchen-Syndrom [49] sind die anderen gut definierten, Erbkrankheiten der Thrombozytenfunktion, während die Verwendung von gerinnungshemmende Medikamente wie Aspirin und Clopidogrel, Urämie und Hyperglobulinämie einige erworbene Störungen der Thrombozytenfunktion mit ähnlichen orofacial sind Manifestationen. [50]

Gerinnungsstörungen der Hämostase

In der 2007 World Federation of Hämophilie weltweiten Umfrage, wo 89% der Weltbevölkerung gedeckt war, wurden 52.545 Personen mit VWD identifiziert, 105.018 mit Hämophilie A, 21384 mit Hämophilie B, während 18.762 Personen mit anderen Blutungsstörungen identifiziert wurden. In dieser Umfrage war die Gesamtzahl der Menschen mit Blutungsstörungen identifiziert 213.904. [51]

von-Willebrand-Krankheit

VWD ist eine der häufigsten erblichen Gerinnungsstörungen bei Menschen und zeigt einen weltweiten Vertrieb. [52] Es ist in Typ 1 klassifiziert, Typ 2A, 2B, 2M, Krankheit 2N. Typ-1-Krankheit ist die häufigste Form von VWD, für etwa 80% aller Fälle. Es wird autosomal-dominant vererbt und somit kann es Hinweise auf eine Familiengeschichte von übermäßigen Blutungen. Die meisten Formen der Krankheit zeigen unvollständiger Penetranz des Phänotyps und variabler Expressivität der Symptome innerhalb von Familien Blutungen. [53] Im Gegensatz dazu zeigt der schwere Typ 3 Form der Krankheit, ein rezessives Vererbungsmuster mit den Eltern, die nicht in der Regel manifestieren klinischen Symptome tun. Typ 2N VWD, in denen getrennt niedrigen FVIII Spiegel auftreten, zeigt auch ein rezessives Vererbungsmuster und damit auch hier eine Familiengeschichte fehlen. [53]

Die Diagnose der VWD wird hergestellt durch eine verlängerte Blutungszeit zu finden, ein niedriges Niveau von Faktor VIII prokoagulierende Aktivität und abnorm niedrige Niveaus von Faktor VIII — von Willebrand-Protein durch Immunassay und verminderte Thrombozytenaggregation in Reaktion auf Ristocetin. [6], [54] Die klinische Blutungen Symptome dieser Erkrankung sind notorisch heterogen und kann von praktisch keinem Symptom zu milde Symptome auf eine Erkrankung ähnelt Faktor-VIII-Mangel und orale Schleimhautblutungen, Weichteilblutungen, Menorrhagie bei Frauen und seltene Hämarthros reichen . [54] Dauer orale Blutungen über längere Zeit fördert Ablagerungen von Hämosiderin und andere Abbaublutprodukte auf den Zahnoberflächen, drehen sie braun. Wenn die Geschichte legt nahe, VWD und Oralchirurgie wird bei diesen Patienten in Betracht gezogen, sollte Hämatologie Beratung erhalten werden und das Blut des Patienten sollte eingegeben werden. [54]

Hämophilie ist eine X-chromosomal erbliche Erkrankung. Hämophilie A ist ein Mangel an Faktor VIII während der Hämophilie B (Weihnachts disease) ein Mangel an Faktor IX ist. Faktoren VIII und IX sind wichtig in der intrinsischen Phase der Blutgerinnung und deren Mangel wird als schwerwiegend, wenn Plasma Aktivität des defizienten Faktor ist lt; 1 IU / dl (Normalbereich, 50-100), mittel, wenn sie zwischen 2 und 5 IU / dl und mild reicht, wenn sie zwischen 6 und 40 IU / dl ist. [55]

Der Mangel an Faktoren VIII und XI durch Ausbluten aus mehreren Standorten gekennzeichnet, häufig im Mund als gingivale manifestiert und post-Extraktions Hämorrhagien. [56] Bluter viele Episoden von Blutungen im Mund über ihre Lebensdauer auftreten können. Sonis und Musselman [57] berichteten über eine durchschnittlich 29,1 Blutungsereignisse pro Jahr, ernst genug Faktor Ersatz in F VIII-defizienten Patienten zu verlangen, von denen 9% beteiligt oralen Strukturen. Ort der oralen Blutung nach Sonis und Musselman sind Lippenband, 60%; Zunge, 23%; Mundschleimhaut, 17%; Zahnfleisch und Gaumen, 0,5%. [57] Bluten Vorkommen wurden am häufigsten bei Patienten mit schwerer Hämophilie, gefolgt von moderaten und dann milde Hämophilie, und am häufigsten von traumatischen Verletzungen geführt. [57] Bluten Ereignisse können auch durch schlechte Mundhygiene Praktiken und iatrogene Faktoren induziert werden. [57] Kaneda und Kollegen [58] berichtete Häufigkeit der oralen Blutung nach Standort in defizienten von F VIII und F IX ‘Individuen wie folgt: Zahnfleisch, 64%; Pulpa, 13%; Zunge, 7,5%; Lippe, 7%; Gaumen, 2%; Mundschleimhaut, 1%. Viele kleinere orale Blutungen, wie die aus dem Zahnfleisch oder Zahnmark, kann durch lokale Maßnahmen gesteuert werden, während mehr Hauptformen wird Faktor ersetzt werden. [58]

Hämarthros ist eine häufige Komplikation in einem Bluter ‘gewichtstragenden Gelenke, aber es kommt selten im Kiefergelenk (TMD). Es gibt sehr wenige gemeldete Fall von TMJ Hämarthros. [59], [60] Chronische hemophilic TMJ arthropathy kann auch auftreten, die Arthrotomie erfordert, arthroskopische Haftung Lyse Faktor Ersatz, Schienentherapie und Physiotherapie. [60] Die Behandlung von Patienten mit entweder Hämophilie A oder Hämophilie B beinhaltet den Ersatz der mangelhaften Gerinnungsfaktoren durch intravenöse Infusion entweder Kontrolle oder Blutungen zu verhindern. [55] Bei Patienten mit leichter Faktor-VIII-Mangel mit DDAVP werden behandelt, um den Faktor VIII-Spiegel zu erhöhen.

Es gibt eine Gruppe von seltenen Blutgerinnungsstörungen geerbt, die erhebliche Schwierigkeiten bei der Diagnose und Behandlung darstellen können, [61] und mit ähnlichen orofacial Manifestationen von Hämophilie und vWD. Diese seltenen Erkrankungen umfassen Defekte von Fibrinogen, Prothrombin, Faktor V, kombiniert Mangel der Faktoren V und VIII, Faktor VII, Faktor X, Mangel an Vitamin K-abhängigen Faktoren (II, VII, IX, X), Faktor XI, Faktor XII und Faktor XIII-Mangel. [61] Die allgemeine Häufigkeit dieser Störungen in der Allgemeinbevölkerung gering ist (mit Ausnahme von Faktor XI-Mangel). Homozygote Mangel variiert von 1 in 500.000 für den Faktor VII-Mangel auf 1 in 2 Millionen für Prothrombin. [62] Alle werden die Störungen autosomal vererbt und, mit Ausnahme von Faktor XI-Mangel, haben in der Regel keine signifikanten klinischen Manifestationen in heterozygot. [63] Schwere Mängel sind eher in der Bevölkerung gefunden werden, wo die Ehe zwischen Blutsverwandten ist üblich und in seltenen Fällen kann sich der Einzelne mehr als eine Störung erben. [63]

Faktor XI-Mangel, auch als Hämophilie C bekannt, ist die häufigste der seltenen Erkrankungen und hat eine variable Blutungsneigung als Hämophilie A oder B [64], [65] Der Mangel besonders häufig ist in aschkenasischen Juden, wo der Träger Rate beträgt 8-9%. Severely defizienten Individuen (FXIlt; 10 IU / dl) haben eine milde Blutungsneigung nach der Operation, vor allem in Gebieten mit hoher fibrinolytische Potential wie der Mund, der Nase und der Urogenitaltrakt. Spontane Blutungen ist selten, und Hämarthrosen sind kein Merkmal. [66], [67]

Präventive und restaurative Zahnpflege, insbesondere für den Patienten mit erblichen hämostatische Störung, ist von größter Bedeutung für die Tatsache, dass fortschrittliche Zahnerkrankungen und nachfolgenden Behandlungen erwiesen haben komplizierter und riskant. [57], [58], [59], [60] Oft wird die Zahngesundheit von Blutern vernachlässigt aus Angst, während der Verfahren von Blutungen. Überraschenderweise vermeiden auch zahnärztlichen Spezialisten diese Kandidaten und auf die Umwandlung eines einfachen Zahnpatienten zu einem oralchirurgischen Patienten beitragen. [59], [60] Die eine Blutungsstörung und die Seltenheit eines standardisierten Protokolls beteiligt Komplexität solcher Patienten zu behandeln beitragen bei der Diagnose des Problems.

Eine Vielzahl von Erkrankungen der roten Blutkörperchen und Hämostase in der Inneren Medizin angetroffen hat Manifestationen in der Mundhöhle und Gesichtsbereich. Die meisten dieser Symptome sind unspezifisch, sondern die Hämatologen und der Zahnarzt auf die Möglichkeiten einer gleichzeitigen Erkrankung der Hämatopoese oder Hämostase oder latent ein aufmerksam machen, dass sich später manifestieren kann. Diese Erscheinungen müssen richtig anerkannt werden, wenn der Patient angemessene Diagnose und Überweisung zur Behandlung erhalten müssen. Die richtige Diagnose ist wichtig, die richtige Behandlung einzuleiten.

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