Motoneuron-Erkrankungen Information …

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Was sind Motoneuron-Erkrankungen?

Die Motoneuron-Erkrankungen (MNDS) sind eine Gruppe von progressiven neurologischen Erkrankungen, die Zellen, die steuern, wesentliche Muskelaktivität wie Sprechen, Gehen, Atmen und Schlucken zu zerstören. Normalerweise Nachrichten von Nervenzellen im Gehirn (sog oberen motorischen Neuronen) übertragen werden, um Nervenzellen im Hirnstamm und Rückenmark (genannt unteren motorischen Neuronen) und von ihnen zu bestimmten Muskeln. Bei Störungen in dieser Signale sind, kann das Ergebnis allmähliche Muskelschwächung sein, Auszehrung und unkontrollierbaren Zuckungen (genannt Faszikulationen). Schließlich kann die Fähigkeit, willkürliche Bewegung zu steuern, verloren. MNDS kann vererbt oder erworben werden, und sie in allen Altersgruppen auftreten. MNDS treten häufiger bei Männern als bei Frauen, und die Symptome nach dem 40. Lebensjahr auftreten. Bei Kindern, vor allem in geerbt oder familiären Formen der Krankheit können die Symptome bei der Geburt vorhanden sein oder erscheinen, bevor das Kind laufen lernt.

Die Ursachen für sporadische (noninherited) MNDS sind nicht bekannt, aber Umwelt, toxische, virale oder genetische Faktoren beteiligt sein können. Gemeinsame MNDS schließen amyotrophe Lateralsklerose (ALS), progressive Bulbärparalyse, primäre Lateralsklerose und progressive Muskelatrophie. Andere MNDS sind die vielen vererbten Formen der spinalen Muskelatrophie und Post-Polio-Syndrom, eine Bedingung, die Polio-Überlebenden Jahrzehnte nach ihrer Genesung von Poliomyelitis schlagen können.

Gibt es eine Behandlung?

Es gibt keine Heilung oder Standard-Behandlung für die MNDS. Eine symptomatische und unterstützende Behandlung kann Patienten helfen, bequemer sein, während ihre Lebensqualität erhalten bleibt. Das Medikament Riluzol (Rilutek), die ab diesem Zeitpunkt ist das einzige von der US-Food and Drug Administration zugelassene Medikament zur Behandlung von ALS, verlängert das Leben um 2-3 Monate, aber nicht die Symptome lindern. Andere Medikamente, die dazu beitragen können Symptome sind Muskelrelaxantien wie Baclofen, Tizanidin, und den Benzodiazepinen für Spastizität; Glycopyrrolat und Atropin übermäßige Speichel zu behandeln; und Antikonvulsiva und nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente Schmerzen zu lindern. Panikattacken können mit Benzodiazepinen behandelt werden. Einige Patienten können stärkere Medikamente benötigen, wie Morphin mit Muskel-Skelett-Anomalien oder Schmerzen in späteren Stadien der Erkrankungen zu bewältigen, und Opiate eingesetzt Komfort Pflege in Endstadium der Krankheit zur Verfügung zu stellen.

Physikalische und Logopädie, Ergotherapie und Rehabilitation kann dazu beitragen, Körperhaltung zu verbessern, verhindern Unbeweglichkeit der Gelenke, langsame Muskelschwäche und Atrophie, und zur Bewältigung Schluckbeschwerden. kann die Anwendung von Wärme Muskelschmerzen lindern. Hilfsmittel wie Stützen oder Streben, Orthesen, Sprachsynthesizer, und Rollstühle helfen einige Patienten Unabhängigkeit behalten. Die richtige Ernährung und eine ausgewogene Ernährung sind wesentlich für die Aufrechterhaltung Gewicht und Stärke.

Was ist die Prognose?

Prognose variiert in Abhängigkeit von der Art der MND und dem Alter des Einsetzens. Einige MNDS, wie primäre laterale Sklerose und Kennedy-Krankheit, sind nicht fatal und langsam voran. Patienten mit spinaler Muskelatrophie erscheinen mag für lange Zeiträume stabil zu sein, aber die Verbesserung nicht zu erwarten. Einige MNDS, wie ALS und einige Formen der spinalen Muskelatrophie, sind fatal.

Welche Forschung getan wird?

Die Mission des Nationalen Instituts für Neurologische Erkrankungen und Schlaganfall (NINDS) ist grundlegende Kenntnisse des Gehirns und des Nervensystems zu suchen und dieses Wissen nutzen, um die Last der neurologischen Erkrankung zu reduzieren. Die NINDS ist eine Komponente der National Institutes of Health (NIH), der führenden Unterstützer der biomedizinischen Forschung in der Welt. Forscher testen, ob verschiedene Arzneimittel, Wirkstoffe oder Interventionen sind sicher und wirksam in der Progression von Motoneuron diseasess verlangsamt. &160 #; NIH ist auch die Durchführung von klinischen Studien Drogen zu studieren Muskelwachstum in Kennedy-Krankheit zu stimulieren und endogene Retroviren bei Menschen mit ALS zu unterdrücken. Eine große NIH-geführten kollaborativen Studie untersucht die Gene und Gen-Aktivität, Proteine ​​und Modifikationen von adulten Stammzellen Modelle sowohl von gesunden Menschen und Menschen mit ALS, spinale Muskelatrophie und andere neurodegenerative Erkrankungen, um besser die Funktion von Neuronen und anderen verstehen Stützzellen und Kandidaten therapeutischen Verbindungen zu identifizieren.

führt zu den MNDS in ihren Labors an der National Institutes of Health (NIH) und unterstützt auch zusätzliche Forschung durch Zuschüsse zu den wichtigsten medizinischen Einrichtungen im ganzen Land Forschung. Ein großer Teil dieser Forschung konzentriert sich auf bessere Wege zu finden, um zu verhindern, zu behandeln und letztlich zu heilen Erkrankungen wie die MNDS.

NIH Patientenrekrutierung für Motoneuron-Erkrankungen Klinische Studien

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    NINDS Direktors Aussage vor dem Senat Mittel Unterausschuss für Arbeit, Gesundheit und Soziales, Bildung und Verwandte Agenturen auf Amyotrophe Lateralsklerose (ALS), 18. Mai 2000.
  • Publicaciones en Español

    • Enfermedades de la Neurona Motora

    Hergestellt von:
    Büro für Kommunikation und Public Liaison
    Nationales Institut für neurologische Erkrankungen und Schlaganfall
    Nationales Gesundheitsinstitut
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    Alle NINDS vorbereitete Informationen ist in der Public Domain und werden frei kopiert werden. Die Kredite an den NINDS oder die NIH wird geschätzt.

    Letzte Änderung 31. März 2016

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